Lupus

Lupus Facial

¿Qué es el lupus?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica de origen autoinmunitario (aunque la causa exacta todavía es desconocida). Esto quiere decir que el sistema inmune del afectado pierde la capacidad para identificar las bacterias, virus y otros enemigos externos que entran en el organismo, y confunde a las células y tejidos sanos como invasores, activando una producción exagerada de anticuerpos que actúan sobre las células del propio paciente (autoanticuerpos), por lo que se puede dañar cualquier órgano del cuerpo humano.

Se trata de un enfermedad que se calcula sufren 40 de cada 100.000 personas -solo en España la padecen 40.000 habitantes-, y que afecta con más frecuencia a las mujeres, de forma que en el 90% de los casos se trata de mujeres en edad reproductiva, aunque también pueden padecerla varones, ancianos y niños. Las mujeres de color lo sufren tres veces más que las de raza blanca.

Causas y factores de riesgo del lupus

Las causas del lupus y los mecanismos por los que se produce son desconocidos, pero se sabe que hay una serie de factores que, actuando sobre alguien predispuesta genéticamente, podrían desarrollar la alteración inmune y los síntomas del lupus. Entre los factores predisponentes destacan los niveles elevados de estrógenos (esto explica la frecuencia tan elevada en mujeres), las radiaciones ultravioletas, algunos medicamentos, agentes infecciosos, etcétera.

El nombre de la enfermedad, ‘lupus’, se debe a un médico que en el siglo XIII popularizó este nombre, ya que las lesiones de la cara que aparecen en los afectados le recordaban a mordeduras de lobo (‘lupus’, en latín).

Síntomas del lupus

Síntomas del lupus

Las manifestaciones clínicas del lupus son muy variadas, pudiendo aparecer todo tipo de síntomas debido a la alteración de varios órganos. La mayoría de los pacientes presentan periodos de exacerbación de la enfermedad, que alternan con periodos de remisión, y es raro que la enfermedad remita por completo.

Tanto al comienzo como durante el curso clínico, el lupus puede acompañarse de manifestaciones generales en forma de cansancio, fiebre, pérdida de peso, pérdida de apetito y malestar general. Veamos con más detalle los síntomas del lupus más habituales:

Manifestaciones músculo-esqueléticas

Son los síntomas del lupus más frecuentes. Los dolores articulares aparecen prácticamente en todos los pacientes, así como los dolores musculares inespecíficos. También es muy común la aparición de artritis (inflamación de las articulaciones, que suele ir cambiando de localización). Puede observarse debilidad, inflamación muscular, aumento de la elasticidad de los tendones, así como luxaciones y deformidades articulares.

Manifestaciones cutáneas

Son las siguientes en frecuencia tras las músculo-esqueléticas, produciéndose en el 80% de los pacientes en algún momento de la enfermedad. Actualmente la afectación de la piel se divide en tres formas de presentación distintas:

· Lesiones agudas: la manifestación más característica es un enrojecimiento de las mejillas y del puente de la nariz, que da lugar a una apariencia en alas de mariposa. Este tipo de lesiones se presentan en el 50% de los pacientes con lupus y suelen aparecer tras la exposición solar y coincidiendo con brotes de la enfermedad. Cuando las lesiones remiten no suelen dejar cicatriz.

· Lesiones subagudas: son lesiones rojizas, elevadas, anulares y con descamación, que se distribuyen por las zonas expuestas al sol como cuello, escote, dorso de los brazos y hombros. Aparecen en el 10% de los pacientes con lupus y curan sin dejar cicatriz posteriormente.

· Lesiones crónicas: también llamado lupus discoide; aparece en el 20% de los pacientes con lupus. Son lesiones circulares con borde rojizo y sobreelevado que se localizan en cara, cuero cabelludo, dorso de las manos y pabellones auriculares. Cuando curan dejan una cicatriz permanente, y si afectan al cuero cabelludo desarrollarán alopecia en la zona de la lesión.

Manifestaciones renales

La alteración a nivel renal que produce el lupus es la nefritis. Aparece en el 50% de los pacientes y suele ser la manifestación más grave de todas, ya que es la que condiciona el pronóstico de estos pacientes. Suele ser asintomática, de forma que hay que hacer exámenes generales de orina en los pacientes con lupus para diagnosticarla en cuanto aparezca.

Manifestaciones neurológicas

Se presentan en el 50-60% de los casos, y pueden ser muy variadas. Lo más frecuente son alteraciones cognitivas, sobre todo problemas de la memoria y del razonamiento. También puede haber dolores de cabeza, convulsiones, e incluso psicosis.

Manifestaciones cardiopulmonares

La manifestación pulmonar más frecuente es la pleuritis o inflamación de la pleura (tejido que rodea los pulmones), pudiendo producir derrame pleural. Igualmente, la manifestación cardiaca más frecuente es la pericarditis o inflamación del pericardio (tejido que rodea el corazón), aunque también puede haber alteraciones en las válvulas cardiacas, insuficiencia cardiaca, etcétera.

Manifestaciones hematológicas

La manifestación más frecuente de este grupo es la anemia, que se presenta hasta en el 70% de los pacientes. También puede haber una disminución de las plaquetas y de los linfocitos, pero que suele ser leve y no tiene apenas repercusión.

A nivel de la coagulación, debido a determinados anticuerpos, son frecuentes los fenómenos trombóticos (formación de trombos que pueden obstruir vasos sanguíneos, produciendo alteraciones vasculares).

Otras manifestaciones

Puede haber manifestaciones gastrointestinales inespecíficas como náuseas, vómitos, diarrea, o incluso pancreatitis aguda o ascitis (presencia de líquido en la cavidad abdominal, que produce un aumento del diámetro del abdomen). También manifestaciones oculares como conjuntivitis y, en algunos casos, puede haber aumento del tamaño del bazo, ganglios linfáticos aumentados de tamaño de forma generalizada, alteraciones en la función del tiroides, etcétera.

Diagnóstico del lupus

Diagnóstico del lupus

El diagnóstico de lupus se basa en la presencia de las manifestaciones clínicas citadas anteriormente. Algunos datos de laboratorio pueden ayudar en el diagnóstico, como es la anemia o la presencia de autoanticuerpos. Los hay de muchos tipos y también pueden estar presentes en gente sana, por lo que la presencia de estos autoanticuerpos tiene que acompañarse de la clínica para poder llegar al diagnóstico.

Hay una lista con 11 manifestaciones clínicas concretas que ayudan al diagnóstico del lupus. Se necesita la presencia de cuatro de esas 11 manifestaciones para poder establecer el diagnóstico.

Los criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico son los siguientes:

1. Eritema malar: es el enrojecimiento de las mejillas y en el puente de la nariz en “alas de mariposa”.

2. Erupción discoide: son lesiones circulares con borde rojizo y sobreelevado que se localizan en cara, cuero cabelludo, dorso de las manos y pabellones auriculares.

3. Fotosensibilidad: erupción cutánea a causa de una reacción exagerada a la luz solar.

4. Úlceras orales: que son generalmente indoloras.

5. Artritis no erosiva, es decir, inflamación de las articulaciones pero que no erosiona los huesos. La erosión de los huesos de las articulaciones ocurre en otras enfermedades como la artritis reumatoide.

6. Serositis: es una inflamación de las membranas que recubren el pulmón (pleuritis) o el corazón (pericarditis).

7. Trastornos renal: con excreción de proteínas en la orina o de sustancias que indican daño renal.

8. Trastorno neurológico: como convulsiones o psicosis.

9. Trastorno hematológico: con anemia, leucopenia (disminución de glóbulos blancos) o trombopenia (disminución de las plaquetas).

10. Trastorno inmunitario: con la producción de determinados autoanticuerpos llamados por ejemplo anti-ADN, anti SM o anticuerpos antifosfolípidos.

11. Anticuerpos antinucleares: que es el anticuerpo que aparece con más frecuencia en el lupus eritematoso sistémico, de tal manera que si no aparecen es muy raro que los síntomas sean por un lupus. Sin embargo, no son anticuerpos específicos de lupus, por lo que también pueden aparecer en otras enfermedades e incluso en gente sana.

Tratamiento del lupus

Tratamiento del lupus

Actualmente no existen fármacos con capacidad de curar el lupus, de forma que el tratamiento consistirá en reducir las crisis agudas y sus síntomas.

El tratamiento debe ser individualizado para cada paciente, en función del tipo y la gravedad de las manifestaciones clínicas; por ello, antes de comenzar con el tratamiento, hay que hacer una valoración de los órganos afectados y de la actividad de la enfermedad.

A nivel general debe recomendarse evitar la exposición a la radiación ultravioleta, así como los fármacos y las situaciones que pueden precipitar un nuevo brote, como los anticonceptivos orales, las infecciones, las intervenciones quirúrgicas, etcétera.

Manifestaciones leves

En el tratamiento de las manifestaciones leves como son la artritis, los dolores articulares y musculares, la fiebre o el cansancio, son útiles los Antiinflamatorios no Esteroideos (AINES). Si estos no resultan eficaces se emplearán corticoides en dosis bajas. Para las manifestaciones cutáneas está indicada la hidroxicloroquina, que también es útil para el cansancio y la artritis. Los corticoides tópicos (aplicados en forma de pomada) son útiles en las lesiones cutáneas.

Manifestaciones graves

En el caso de alteraciones neurológicas, renales, anemia y otras manifestaciones graves, es necesario el uso de corticoides en dosis altas. En muchas ocasiones es necesario añadir a los corticoides inmunosupresores como la ciclofosfamida o la ciclosporina.

Novedades en el tratamiento del lupus

En los últimos años se han desarrollado con éxito nuevas terapias diseñadas para tratar enfermedades autoinmunes. Son tratamientos dirigidos específicamente contra alguna parte del sistema inmune y que consiguen inhibir su función, lo que conlleva un alivio de los síntomas. Son las llamadas terapias biológicas o terapias dirigidas.

En el caso del lupus, se están usando con éxito diversos medicamentos que inhiben algunas funciones de los linfocitos B, que son los glóbulos blancos responsables en gran medida de los síntomas de la enfermedad. Recientemente se ha aprobado el uso de belimumab en pacientes con un alto grado de actividad del lupus. El belimumab es un anticuerpo que consigue inhibir a los linfocitos B que causan daño al organismo. También se han observado resultados alentadores utilizando rituximab, un anticuerpo diseñado específicamente frente a una proteína de la superficie de los linfocitos B, y que consigue disminuir la actividad de la enfermedad.

Existen otros tratamientos en investigación como alentuzimab, epratuzimab y otros. Las terapias biológicas se reservan en general a pacientes que han tenido mala respuesta con las terapias habituales o que sólo han obtenido una respuesta parcial. Son en general bien toleradas aunque, al inhibir el sistema inmune, hay que vigilar la posible aparición de infecciones o tumores.

Pronóstico del lupus

El lupus es una enfermedad crónica de curso variable en la que existen desde formas que apenas modifican la supervivencia (formas poco agresivas), hasta formas que se desarrollan rápidamente y ponen en peligro la vida del paciente. Lo más frecuente es que se presente con un curso intermitente, con exacerbaciones y remisiones. A veces es difícil determinar si el paciente presenta una reactivación de la enfermedad, otra enfermedad sobreañadida, o una complicación del tratamiento.

Durante los últimos 20 años la supervivencia de los pacientes con lupus ha ido aumentado de forma lineal, gracias al diagnóstico más temprano y a los tratamientos empleados, por lo que actualmente la supervivencia es superior al 75% a los diez años del comienzo de los síntomas.

Los factores que más influyen en el pronóstico de la enfermedad son la función renal, la presencia de anemia y la afectación del sistema nervioso central. De tal forma que las causas más frecuentes de muerte son las infecciones, el fallo renal y las lesiones neurológicas.

Casos especiales del lupus

Casos especiales del lupus

Lupus medicamentoso (seudolupus)

Se trata de un cuadro clínico muy parecido al lupus pero que es inducido por fármacos. Las manifestaciones clínicas son sobre todo de predominio de alteraciones generales, dolores articulares, artritis, pero rara vez producen afectación renal o neurológica. A nivel inmunitario también son muy parecidos, puesto que también se encuentran autoanticuerpos, solo que los tipos encontrados varían un poco en relación a los del lupus eritematoso sistémico.

Son muchos los fármacos capaces de producir este tipo de lupus, siendo los más frecuentes la isoniazida, clorpromazina, D-penicilamina, quinidina, fenitoína, etcétera.

Este cuadro es igual de frecuente en hombres que en mujeres y cede en cuanto se retira el fármaco.

Lupus y embarazo

La fertilidad es normal en las pacientes con lupus, pero sí están aumentados los abortos espontáneos, la prematuridad y las muertes fetales, especialmente en las pacientes que portan un determinado tipo de anticuerpo (el anticoagulante lúpico).

Se aconseja que el embarazo se produzca cuando la enfermedad esté controlada y que, si se precisan corticoides, se eviten la dexametasona y la betametasona, ya que son de vida larga y podrían pasar al feto. No obstante, si no existe afectación renal grave y la enfermedad está controlada, la mayoría de las pacientes completan el embarazo y dan a luz niños normales.

Lupus neonatal

Afecta a un pequeño porcentaje de los hijos nacidos de madres que poseen determinados anticuerpos, que pasan al feto y producen los síntomas. Las manifestaciones consisten en la aparición de lesiones cutáneas, parecidas a las lesiones subagudas, en las zonas expuestas al sol a partir de los dos meses de vida, alteraciones cardiacas (bloqueos en la conducción cardiaca permanentes) y alteraciones hematológicas.

Estos anticuerpos se mantienen durante seis meses y posteriormente desaparecen, de forma que las lesiones cutáneas también dejan de existir.

Otras alternativas de tratamiento de Lupus

DermaStem

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Stemenhance

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Fuente: http://www.nutricioncelular.co/lupus/

Por JOSER

08 de Febrero de 2015